Glutarylcarnitine is the diagnostic metabolite for malonic aciduria and glutaric aciduria type I monitored in most tandem mass spectrometry newborn screening programmes.

Malonylcarnitine and Glutarylcarnitine are important diagnostic metabolites in the screening of dried blood spots by tandem mass spectrometry^[1].
The urinary excretion of glutarylcarnitine is a specific biochemical marker of glutaric acidemia type I (GA-1). The urinary excretion of glutarylcarnitine is an informative tool in the biochemical diagnosis of glutaric acidemia type I^[2].

Shanghai Jinpan Biotech Co Ltd has not independently confirmed the accuracy of these methods. They are for reference only.

275.30

C₁₂H₂₁NO₆

102636-82-8

固体

White to off-white

戊二酰基肉碱

• Ketones, Aldehydes, Acids

• 内源性代谢物

Room temperature in continental US; may vary elsewhere.

Ethanol 中的溶解度 : 100 mg/mL (363.24 mM; 超声助溶)

DMSO 中的溶解度 : 2 mg/mL (7.26 mM; 超声助溶 (<60°C); 吸湿的 DMSO 对产品的溶解度有显著影响，请使用新开封的 DMSO)

* 请根据产品在不同溶剂中的溶解度选择合适的溶剂配制储备液；一旦配成溶液，请分装保存，避免反复冻融造成的产品失效。
储备液的保存方式和期限：-80°C, 6 months; -20°C, 1 month。-80°C储存时，请在6个月内使用，-20°C储存时，请在1个月内使用。

• 方案 一

  请依序添加每种溶剂： 10% EtOH    40% PEG300    5% Tween-80    45% Saline

  Solubility: ≥ 1.67 mg/mL (6.07 mM); 澄清溶液

  此方案可获得 ≥ 1.67 mg/mL（饱和度未知）的澄清溶液。

  以 1 mL 工作液为例，取 100 μL 16.7 mg/mL 的澄清 EtOH 储备液加到 400 μL PEG300 中，混合均匀；再向上述体系中加入 50 μL Tween-80，混合均匀；然后再继续加入 450 μL 生理盐水 定容至 1 mL。

  生理盐水的配制：将 0.9 g 氯化钠，溶解于 ddH₂O 并定容至 100 mL，可以得到澄清透明的生理盐水溶液。

• 方案 二

  请依序添加每种溶剂： 10% EtOH    90% (20% SBE-β-CD in Saline)

  Solubility: ≥ 1.67 mg/mL (6.07 mM); 澄清溶液

  此方案可获得 ≥ 1.67 mg/mL（饱和度未知）的澄清溶液。

  以 1 mL 工作液为例，取 100 μL 16.7 mg/mL 的澄清 EtOH 储备液加到 900 μL 20% 的 SBE-β-CD 生理盐水水溶液 中，混合均匀。

  20% SBE-β-CD in Saline 的配制（4°C，储存一周）：2 g SBE-β-CD（磺丁基醚 β-环糊精）粉末定容于 10 mL 的生理盐水中，完全溶解至澄清透明。

• 方案 三

  请依序添加每种溶剂： 10% EtOH    90% Corn Oil

  Solubility: ≥ 1.67 mg/mL (6.07 mM); 澄清溶液

  此方案可获得 ≥ 1.67 mg/mL（饱和度未知）的澄清溶液，此方案实验周期在半个月以上的动物实验酌情使用。

  以 1 mL 工作液为例，取 100 μL 16.7 mg/mL 的澄清 EtOH 储备液加到 900 μL 玉米油中，混合均匀。

• [1]. Johnson DW, et al. Stability of malonylcarnitine and Glutarylcarnitine in stored blood spots. J Inherit Metab Dis. 2004;27(6):789-90.  [Content Brief]

  [2]. S Tortorelli, et al. The urinary excretion of glutarylcarnitine is an informative tool in the biochemical diagnosis of glutaric acidemia type I. Mol Genet Metab. 2005 Feb;84(2):137-43.  [Content Brief]